22 de abril de 2011

SNC: Doença de Huntington (Síndrome nos gânglios da base)



A doença de Huntington ou coréia de Huntington é um distúrbio neurológico hereditário raro que possui uma prevalência de 3 a 7 casos por 100 000 habitantes. Deve seu nome ao médico norte-americano George Huntington, de Ohio, que a descreveu em 1872. Essa enfermidade tem sido bastante estudada nas últimas décadas, sendo que 1993 foi descoberto o gene causador da doença.

A doença de Huntington é uma doença degenerativa que afeta o sistema nervoso central e provoca movimentos involuntários dos braços, das pernas e do rosto. Também é conhecida por "coréia de Huntington". Esses movimentos são rápidos, involuntários e bruscos.

Trata-se de doença hereditária, causada por uma mutação genética, tendo o filho (a) da pessoa afetada 50% de probabilidades de a desenvolvê-la. Se um descendente não herdar o gene da doença, não a desenvolverá nem a transmitirá à geração seguinte, pois se trata de doença autossômica dominante.

Sintomas:
• Movimentos involuntários, bruscos e irregulares, dos braços, das pernas e do rosto;
• Perda progressiva de memória e senilidade mental precoce.
• Depressão
• Coréia no corpo todo
• Disartria
• Face (tiques e caretas)
• Fala indistinta, hesitante, explosiva e mais adiante sem compreensão
• Mastigação e deglutição difíceis
• Perda da visão periférica
• Dificuldade para comer
• Dilaceração dos nervos